맥락막 흑색종 전이 시 치료법과 예후에 대한 종합 안내

맥락막 흑색종은 눈에서 발생하는 가장 흔한 원발성 악성 종양으로, 안타깝게도 높은 전이율을 보이는 질환입니다. 이 글에서는 맥락막 흑색종이 전이되었을 때 적용할 수 있는 다양한 치료법과 그 효과에 대해 자세히 알아보겠습니다.

맥락막 흑색종의 전이 특성

맥락막 흑색종 환자의 50% 이상이 결국 전이성 질환으로 진행됩니다. 전이가 발생하면 예후가 급격히 나빠지는 특성이 있습니다. 맥락막 흑색종의 전이는 매우 특징적인 패턴을 보이는데, 약 90%의 환자에서 간으로 전이가 발생하며, 57%의 환자는 간에만 독점적으로 전이가 발생합니다. 이러한 특성 때문에 맥락막 흑색종 환자는 정기적인 간 기능 검사와 영상 검사를 통한 면밀한 추적 관찰이 필요합니다.

전이성 맥락막 흑색종의 치료는 전이 부위, 개수, 크기, 성장 속도, 간 기능에 미치는 영향 등 여러 요소를 고려하여 결정됩니다. 안타깝게도 현재까지 표준화된 1차 치료법이 확립되지 않았으며, 대부분의 치료법이 제한적인 효과를 보이고 있습니다.

전이성 맥락막 흑색종의 치료 옵션

국소 수술적 치료

단일 전이성 병변이 천천히 자라고 있는 경우, 외과적 절제가 고려될 수 있습니다. 특히 간에 국한된 단일 전이 병변이 있는 경우 수술적 접근이 가능합니다. 그러나 이러한 수술이 생존율을 향상시키거나 삶의 질을 개선한다는 증거 기반 연구는 아직 부족한 상황입니다. 또한 대부분의 환자는 발견 시 이미 다발성 전이 병변을 가지고 있어 수술적 치료의 적용이 제한적입니다.

수술 후 회복 과정에서 환자는 주요 수술에 따른 합병증을 경험할 수 있으며, 이는 환자의 전반적인 상태에 영향을 미칠 수 있습니다. 따라서 수술적 접근은 신중하게 선택된 환자에게만 적용됩니다.

전신 항암화학요법

여러 부위에 전이가 발견된 경우, 전신 항암화학요법이 시도될 수 있습니다. 일반적으로 다카바진(DTIC) 정맥 주사나 테모졸로마이드 경구 투여가 시도되지만, 맥락막 흑색종 환자는 다른 유형의 암 환자들에 비해 항암제에 대한 반응률이 낮은 편입니다. 단일 항암제 또는 병용 요법을 포함한 다양한 항암제가 연구되었지만, 10% 미만의 낮은 반응률을 보이고 있습니다.

안타깝게도 표준 항암화학요법 약물은 일반적으로 전이성 맥락막 흑색종을 치료하는 데 효과적이지 않습니다. 현재 새로운 항암제에 대한 임상 시험이 진행 중이지만, 아직 획기적인 결과는 보고되지 않았습니다.

화학색전술(Chemo-embolization)

간 전이에 대한 국소 치료법으로, 간 종양에 혈액을 공급하는 동맥에 항암제와 입자를 주입하는 방법입니다. 예를 들어, 시스플라틴 항암제와 폴리비닐 스폰지 입자 또는 방사성 비드를 간 동맥 내에 주입합니다. 이 치료법은 간 전이를 축소시키고 생존 기간을 연장하는 것을 목표로 하지만, 완치를 기대하기는 어렵습니다.

부작용으로는 발열, 우상복부 통증, 간 효소 상승, 시술 후 1-2일 동안 지속되는 장 마비 등이 있을 수 있습니다. 이 치료법은 간 전이를 축소시키고 생존 기간을 연장하는 데 도움이 될 수 있지만, 완치를 기대하기는 어렵습니다.

레이저 치료

레이저 치료는 종양 주변의 혈관을 파괴하여 영양 공급을 차단하는 방법입니다. 간 전이 치료에 고려될 수 있지만 일반적으로 많이 사용되지는 않습니다. 일부 연구에 따르면 완치는 제공하지 못하지만 몇 년 정도 생명을 연장할 수 있다고 합니다.

절제술 및 소작술

간 전이 치료를 위한 또 다른 옵션으로, 수술이나 소작술이 있습니다. 소작술에는 다음과 같은 방법이 포함됩니다.

• 고주파 소작술(RFA): 피부를 통해 간 종양에 바늘을 삽입하고 전기 전류로 바늘을 가열하여 암세포를 파괴합니다.
• 냉동요법: RFA와 반대로 극도의 저온을 사용하여 암세포를 파괴합니다.
• 정위적 방사선 치료: 고용량의 방사선을 전이 부위에 집중시켜 암세포의 증식을 막습니다.

이러한 치료법의 부작용으로는 피로, 부종, 피부 또는 두피 민감성, 간 손상, 감염, 독감 유사 증상, 출혈 등이 있을 수 있습니다.

생물학적 치료

생물학적 치료는 면역 체계가 더 잘 기능하도록 도와 암을 치료하는 방법입니다. 면역 체계는 신체의 자연 방어 시스템으로, 세균과 바이러스뿐만 아니라 암세포를 찾아 파괴하는 데 도움을 줍니다. 최근 피부 흑색종에 초점을 맞춘 생물학적 치료제가 유망한 결과를 보이고 있습니다.

특히 주목할 만한 치료법은 테벤타푸스프(Tebentafusp)로, 이중 특이성 융합 단백질(gp100 펩타이드)입니다. 이 약물은 임상 시험에서 전이성 맥락막 흑색종으로 인한 사망 위험을 감소시키는 것으로 나타났으며, 2022년 FDA 승인을 받았습니다. 테벤타푸스프는 일주일에 한 번 정맥 주사로 투여됩니다.

전이성 맥락막 흑색종의 치료 효과와 예후

안타깝게도 전이성 맥락막 흑색종의 치료 효과는 제한적입니다. 다양한 치료법이 시도되고 있지만, 전반적인 생존율 향상에 큰 영향을 미치지 못하고 있습니다.

지역 치료법(간동맥 화학요법, 분리 간 관류, 선택적 내부 방사선 치료)은 전신 치료법(항암화학요법, 면역요법, 면역억제, 표적 치료)에 비해 약간의 우위를 보이지만, 통계적으로 유의미한 차이는 아닙니다. 간동맥 화학요법의 경우 전체 생존 기간이 2.9-22개월, 분리 간 관류는 9.6-27.4개월, 선택적 내부 방사선 치료는 단독 요법으로 18개월, 다른 치료와 병용 시 26개월로 보고되었습니다.

반면, 전신 치료법의 경우 항암화학요법은 4.6-17개월, 면역요법은 5-19.1개월, 면역억제는 11개월, 표적 치료는 6-12개월의 전체 생존 기간을 보였습니다.

한 연구에서는 전이성 맥락막 흑색종 환자의 중앙 생존 기간이 19.2개월이었으며, 2년 생존율은 50%였고, 한 환자는 84개월까지 생존했다고 보고했습니다.

맥락막 흑색종 환자를 위한 관리 전략

맥락막 흑색종 환자, 특히 전이 위험이 높은 환자들은 정기적인 추적 관찰이 필수적입니다. 기본 및 연간 또는 반년마다 안과 검사, B-스캔 초음파, 전신 및 실험실 평가(간 효소, 흉부 X-선, 간 초음파 또는 자기공명영상)를 표준 프로토콜에 따라 수행해야 합니다.

전이성 맥락막 흑색종 환자의 치료는 다학제적 접근이 필요합니다. 치료 선택은 간 전이의 수, 종양 크기/부피, 전신 전이까지의 시간에 따라 달라집니다.

결론

맥락막 흑색종이 전이된 경우, 다양한 치료 옵션이 있지만 그 효과는 제한적입니다. 간으로의 전이가 가장 흔하며, 치료는 국소 수술, 전신 항암화학요법, 화학색전술, 레이저 치료, 소작술, 생물학적 치료 등을 포함합니다.

안타깝게도 항암치료를 포함한 대부분의 치료법이 전이성 맥락막 흑색종에 대해 만족스러운 결과를 제공하지 못하고 있습니다. 최근 테벤타푸스프와 같은 새로운 치료법이 희망을 주고 있지만, 여전히 전이성 맥락막 흑색종은 치료가 어려운 질환으로 남아 있습니다.

환자와 의료진은 치료 옵션을 신중하게 고려하고, 삶의 질을 유지하면서 가능한 최선의 결과를 얻기 위해 협력해야 합니다. 지속적인 연구와 임상 시험을 통해 더 효과적인 치료법이 개발되기를 기대합니다.

자주 묻는 질문

Q. 맥락막 흑색종의 전이율은 어느 정도이며, 전이가 발생하면 예후는 어떻게 되나요?
A. 맥락막 흑색종 환자의 50% 이상이 전이성 질환으로 진행되며, 전이가 발생하면 예후가 급격히 나빠집니다.

Q. 맥락막 흑색종이 전이될 때 가장 흔하게 발생하는 전이 부위는 어디인가요?
A. 약 90%의 환자에서 간으로 전이가 발생하며, 57%의 환자는 간에만 독점적으로 전이가 발생합니다.

Q. 전이성 맥락막 흑색종의 치료 옵션에는 어떤 것들이 있으며, 각 치료법의 효과는 어느 정도인가요?
A. 치료 옵션으로는 국소 수술적 치료, 전신 항암화학요법, 화학색전술, 레이저 치료, 절제술 및 소작술, 생물학적 치료 등이 있습니다. 대부분의 치료법이 제한적인 효과를 보이며, 최근 테벤타푸스프와 같은 새로운 치료법이 희망을 주고 있습니다.

Q. 테벤타푸스프(Tebentafusp)는 어떤 약물이며, 전이성 맥락막 흑색종 치료에 어떤 효과를 보이나요?
A. 테벤타푸스프는 이중 특이성 융합 단백질(gp100 펩타이드)로, 임상 시험에서 전이성 맥락막 흑색종으로 인한 사망 위험을 감소시키는 것으로 나타났으며, 2022년 FDA 승인을 받았습니다.

Q. 맥락막 흑색종 환자는 전이 여부를 확인하기 위해 어떤 추적 관찰을 받아야 하나요?
A. 기본 및 연간 또는 반년마다 안과 검사, B-스캔 초음파, 전신 및 실험실 평가(간 효소, 흉부 X-선, 간 초음파 또는 자기공명영상)를 표준 프로토콜에 따라 수행해야 합니다.