소아 뇌종양의 종류와 특징

소아 뇌종양의 이해와 주요 종류

소아 뇌종양은 두개골 내에서 발생하는 모든 종양을 통칭하며, 뇌 자체뿐 아니라 뇌를 둘러싼 뇌막, 척수, 신경 등에서 발생하는 종양도 포함됩니다. 소아암 중 백혈병 다음으로 흔하며, 고형종양 중에서는 가장 빈도가 높습니다. 소아 뇌종양은 성인과 달리 발생 원인, 종류, 증상, 치료법에서 차이를 보입니다. 이 글에서는 소아 뇌종양의 주요 종류를 중심으로 각각의 특징과 임상적 의미를 상세히 설명합니다.

---

1. 소아 뇌종양의 분류 기준

소아 뇌종양은 크게 다음 세 가지 기준으로 분류할 수 있습니다.

• 악성도에 따라 양성종양과 악성종양
• 발생 위치에 따라 천막상부(대뇌 반구 및 뇌실 주변)와 천막하부(소뇌, 뇌간 등)
• 조직학적 아형에 따른 세부 분류

이 중 조직학적 분류가 임상에서 가장 중요한데, 대표적인 종양으로는 신경교종(교세포종), 수모세포종, 상의세포종, 두개인두종 등이 있습니다.

---

2. 소아 뇌종양의 주요 종류와 특징

2-1. 신경교종 (Gliomas)

신경교종은 뇌와 척수의 신경교 세포에서 발생하는 종양으로, 소아 뇌종양 중 약 50%를 차지하는 가장 흔한 유형입니다. 주요 아형은 다음과 같습니다.

• 성상세포종 (Astrocytoma): 가장 흔한 신경교종으로, 유두세포성 성상세포종(1등급, 느리게 성장)부터 다형성교모세포종(4등급, 매우 악성)까지 다양합니다. 어린이에서는 유두세포성 성상세포종이 주로 소뇌에 발생하며 수술적 제거가 주 치료법입니다.
• 뇌간 신경교종 (Brainstem glioma): 뇌줄기에 위치하여 치료가 어려운 경우가 많으며, 특히 확산성 내재성 다리뇌교종은 수술이 불가능한 악성 종양입니다.
• 시신경교종 (Optic pathway glioma): 시신경 주변에 발생하며, 신경섬유종증 환자에게 흔히 나타나 시력 저하와 호르몬 이상을 유발할 수 있습니다.
• 상피세포종 (Ependymoma): 뇌실 내에 발생하는 종양으로, 뇌척수액의 흐름에 영향을 주어 뇌압 상승 증상을 일으킵니다.
• 과소교종 (Oligodendroglioma): 드문 편이나 일부 악성 형태가 존재합니다.

2-2. 수모세포종 (Medulloblastoma)

수모세포종은 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양으로, 전체 소아 뇌종양의 10~20%를 차지합니다. 주로 소뇌 중앙부에서 발생하며 제4뇌실을 채우고 주변 소뇌 반구로 침범합니다. 빠르게 성장하며 뇌척수액을 통해 뇌척수 내외로 전이될 수 있습니다. 증상으로는 두통, 구토, 운동장애, 뇌신경 마비 등이 나타납니다. 치료는 수술, 방사선치료, 항암화학요법을 병행하며, 위험도에 따라 치료 강도가 조절됩니다.

2-3. 두개인두종 (Craniopharyngioma)

두개인두종은 뇌하수체 부근에서 발생하는 양성 종양으로, 성장 호르몬과 여러 내분비 기능에 영향을 미칩니다. 천천히 자라지만 시력 장애, 호르몬 불균형을 일으켜 소아 환자에게 심각한 영향을 줄 수 있습니다.

2-4. 기타 종양

• 배아종양 (Embryonal tumors): 태아 세포에서 발생하는 악성 종양으로, 수질모세포종 외에도 다층 로제트를 가진 배아종양(ETMR), 수질상피종 등이 포함됩니다.
• 수막종 (Meningioma): 뇌를 둘러싼 뇌막에서 발생하는 양성 종양으로, 소아에서는 드물지만 발생할 수 있습니다.
• 생식세포종양 (Germ cell tumors): 뇌의 특정 부위에 발생하며, 치료에 따라 예후가 다양합니다.

---

3. 소아 뇌종양의 증상과 진단

소아 뇌종양의 증상은 종양의 위치, 크기, 성장 속도에 따라 다양합니다. 대표적인 증상은 두통, 구토, 경련, 시력 변화, 운동 및 감각 장애, 뇌압 상승 증상 등입니다. 특히 뇌압 상승으로 인한 두통과 구토는 흔한 초기 증상입니다. 진단은 주로 MRI와 CT 스캔을 통해 이루어지며, 조직검사를 통해 정확한 병리학적 진단을 내립니다.

---

4. 치료와 예후

소아 뇌종양 치료는 종양의 종류, 위치, 악성도, 환자의 연령과 건강 상태를 고려해 결정됩니다. 주요 치료법은 다음과 같습니다.

• 수술: 종양의 완전 또는 부분 제거를 목표로 하며, 특히 양성종양이나 국한된 악성종양에서 중요합니다.
• 방사선 치료: 수술 후 잔존 종양 제거 및 재발 방지에 사용되며, 소아에서는 부작용을 최소화하기 위한 세심한 계획이 필요합니다.
• 항암화학요법: 악성종양이나 수술 및 방사선 치료가 어려운 경우에 사용됩니다. 최근에는 고용량 항암제와 조혈모세포 이식 등의 치료법도 시도되고 있습니다.

치료 결과는 종양의 종류와 위험도에 따라 다르지만, 수모세포종의 경우 평균 위험군에서는 5년 생존율이 80%에 이르기도 합니다. 그러나 고위험군에서는 생존율이 낮아 새로운 치료법 개발이 활발히 진행 중입니다.

---

결론

소아 뇌종양은 백혈병 다음으로 흔한 소아암으로, 다양한 종류가 존재하며 각각의 특징과 치료법이 다릅니다. 신경교종, 수모세포종, 두개인두종 등이 대표적이며, 종양의 위치와 조직학적 특성에 따라 증상과 치료법이 달라집니다. 조기 진단과 맞춤형 치료가 예후 개선의 핵심이며, 지속적인 연구와 치료법 개발이 필요합니다. 소아 뇌종양에 대한 이해를 높이고 적절한 치료를 받는 것이 어린 환자의 삶의 질 향상에 결정적 역할을 합니다.

자주 묻는 질문

Q. 소아 뇌종양은 성인과 어떻게 다른가요?
A. 소아 뇌종양은 발생 원인, 종류, 증상, 치료법에서 성인과 차이를 보입니다. 소아에게 더 흔한 특정 종류의 종양이 있으며, 치료에 대한 반응도 다를 수 있습니다.

Q. 소아 뇌종양의 가장 흔한 종류는 무엇인가요?
A. 소아 뇌종양 중 가장 흔한 유형은 신경교종(Gliomas)으로, 전체 소아 뇌종양의 약 50%를 차지합니다.

Q. 수모세포종의 생존율은 어느 정도인가요?
A. 수모세포종의 경우 평균 위험군에서는 5년 생존율이 80%에 이르기도 합니다. 그러나 고위험군에서는 생존율이 낮아 새로운 치료법 개발이 활발히 진행 중입니다.

Q. 두개인두종은 왜 소아 환자에게 심각한 영향을 줄 수 있나요?
A. 두개인두종은 뇌하수체 부근에서 발생하여 성장 호르몬과 여러 내분비 기능에 영향을 미치며, 시력 장애, 호르몬 불균형을 일으켜 소아 환자에게 심각한 영향을 줄 수 있습니다.

Q. 소아 뇌종양의 진단은 어떻게 이루어지나요?
A. 소아 뇌종양의 진단은 주로 MRI와 CT 스캔을 통해 이루어지며, 조직검사를 통해 정확한 병리학적 진단을 내립니다.